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脊髓脊膜膨出(myelomeningoeele,MMC)是病发率非常高的一种先天性的神经系统发育畸形,原因是由于先天性椎板发育不全,而同时又存在脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外部膨出.
脊髓脊膜膨出按病理与形态以及合并的畸形组织可分为三类.
脊膜膨出
于背部中线发生一囊性包块.大小形状不等,基底宽窄也不尽相同,表面皮肤多数显示为正常.皮表下层的深面薄膜就是硬脊膜,形成膨出囊般的内衬.囊内部充满脑脊液,大多无神经组织,或仅见一条细纤维带连接至脊髓表面.囊颈处通常较细.椎管内部脊髓为正常的结构.少数病例,膨出囊外表皮处有瘢痕样改变.
脊髓脊膜膨出
脊膜囊于椎板破损处膨出,大小形状不同,基底大多较广.囊内部衬为硬脊膜,囊颈一般比较宽.囊内部容物有两种不同情况:一种是伴有少数神经根突向囊内吸附着于囊壁.另一种是在腰骶部的脊髓脊膜膨出,囊内部有脊髓及其神经根突入和附着.脊髓与神经组织间有的突入囊之后又卷曲返回到于椎管硬脊膜囊内.囊内充以脑脊液,有时囊内为纤维带分隔成小房或小囊.突向囊内的脊髓及神经组织有可能与囊壁只有疏松的粘连,但有的则与囊壁粘连比较紧密,甚至融合难分.因此神经损害的程度差别是很大的.—部分病例包块表面皮肤薄,并呈瘢痕样,个别情况呈鳞状上皮癌改变.脊膜膨出和脊髓脊膜膨出有时会与脂肪瘤合并存在,称为脂肪瘤型脊膜膨出或者脂肪瘤型脊髓脊膜膨出.
脊髓外露或脊髓膨出
这种情况少见.椎管与硬脊膜广泛的敞开,脊髓与神经组织则直接显露在外面.可有神经组织变性.有时会有一层通明膜覆盖.
脊髓脊膜膨出的危害:
脊髓脊膜膨出可能会出现局部皮肤破溃,,有时甚至蛛网膜下腔和颅内等,更有可能引起严重神经并发症和后遗症,包括:认知功能障碍、癫痫、肢体功能瘫痪等等.脊髓脊膜膨出所引起神经功能还可能出现腰背部疼痛、下肢麻木、下肢无力,大小便障碍,还有习惯性流产等.严重影响到病人生活的质量.
脊髓脊膜膨出在全球范围的发病率大约为0.05%一0.1%,是导致新生儿致残和致死的重要原因之一,保守估计每年大约有300000人发病,约有41000人因此死亡,还有230000人因此致残.我国为脊髓脊膜膨出高发区,发病率大约在0.1%一1.0%,严重的损害我国儿童身体健康,同时还会给其家庭带来巨大的经济和精神上的负担.
脊髓脊膜膨出疾病
原则上此类疾病大多适合手术.手术的要点是:1、切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损,单纯性的脊膜膨出,经过此手术后可以;2、探查脊髓与神经向脊膜囊内膨出的具体情况.给予游离,分解,目的是使之还纳于椎管内.而不能盲目地予以切除;3、脊髓脊膜膨出在手术时,通常需要向上、向下扩大椎板切开的范围,以便作椎管内部探查和处理,这有利于膨出的神经组织还纳;4、合并脑积水且同时出现颅内压增高时,优先作脑积水分流术,缓解颅内压,第二步再作脊膜膨切除修补术;5、伸向胸腔、腹碎、盆腔的脊膜膨出包块,多数需椎板切开及胸、腹、盆腔内联合手术.
手术时机建议早期手术,对于婴幼儿的脊髓脊膜膨出,还要结合其周身情况以及承受手术的耐力.婴幼儿已出现下肢完全瘫痪、大小便失禁的,过去视为手术禁忌证,而目前因为和显微手术技术发展,可选择性的进行手术,也可能取得良好效果.
脊髓脊膜膨出引起的大小便失控新方法:肖氏反射弧手术
脊髓脊膜膨出引起的大小便失控一直是医学难题,肖传国教授融合泌尿外科、神经外科、显微外科和神经生理等多学科知识原始创新,发明了"肖氏反射弧手术",基本解决了这个医学难题.
"肖氏反射弧手术"是的原理是利用废用的体神经,通过手术将其与支配膀胱的内脏自主神经吻合杂交,从而形成一种新的可经皮肤控制的神经反射来排尿通路,形成人工的 "皮肤-脊髓中枢-膀胱"排尿反射弧系统.患者接受手术以后,只需挠挠大腿内侧神经,就可以自主控制排尿.
肖氏反射弧手术临床应用研究始于1995年,成功率大约为80%.1998年裘法祖院士和国家自然科学基金委员会叶鑫生教授率有关专家赴河南平顶山煤矿实地考察首批14位截瘫矿工人工反射弧手术后的,对效果非常满意.
1999年卫生部组织成果鉴定,包括7名院士在内的多学科专家一致认为:"人工体神经-内脏神经反射弧理论融合了泌尿外科、神经科、骨科、显微外科等多学科的知识,成功地建立了体神经-内脏神经反射弧,在临床上取得了令人鼓舞的.
肖氏反射弧手术的成功将有效解决目前世界上众多脊髓损伤病人的大小便失控的问题,极大地提高他们的生活质量和自理能力,而且还能节省大量的医疗费用和人力资源,具有非常的社会效益和经济效益.人工建立的反射弧这一神经学新概念具有突破性创新意识,其科学研究成果达到国际领先水平".
肖传国2000年在世界上首次应用人工反射弧理论和技术脊柱裂脊膜膨出患儿排尿功能障碍获得成功,迄今手术3000多例.术后随访2 年以上者数据统计约为87%,所有获得排尿功能患者大便功能亦随之恢复正常,并同时获得了膀胱/直肠感觉功能.
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